UNIDAD DE CUIDADOS PALIATIVOS PEDIÁTRICOS HOSPITAL VIRGEN DEL ROCÍO DE SEVILLA
URGENCIAS EN CUIDADOS PALIATIVOS PEDIÁTRICOS
Índice del protocolo
Autor: Mª Teresa Alonso Salas#
GENERALIDADES#
Las urgencias en niños en Cuidados Paliativos requieren una atención inmediata y exquisita. Aunque no siempre impliquen riesgo vital, amenazan a corto plazo el equilibrio del niño y su familia y el cuidado que éste necesita.
Podría pensarse que en Cuidados Paliativos Pediátricos (CPP) no tiene sentido consultar y actuar con carácter de urgencia. No es cierto, las emergencias existen y hay que afrontarlas como en cualquier otra fase de la vida.
Los niños en cuidados paliativos padecen una enfermedad grave y limitante, presentan una gran fragilidad y son dependientes en muchas ocasiones de dispositivos de soporte, siendo más probable entonces que aparezcan situaciones de emergencia, con riesgo vital y que ocasionen síntomas importantes que son precisos controlar.
Estar en un programa de cuidados paliativos, no es sinónimo a ausencia de tratamientos para el control de síntomas que produzcan disconfort al paciente, ni a limitación de tratamientos de cualquier proceso intercurrente.
Siempre que exista una crisis de necesidad, es preciso identificarla, diagnosticar la causa, si es tratable hacerlo, y si no lo es, siempre intentar controlar los síntomas y acompañar. No solo aparecen emergencias físicas en estos pacientes, sino crisis de necesidades que comprenden aspectos psicoemocionales, espirituales o sociofamiliares del propio paciente y de su familia (Tabla 1)
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NECESIDADES PSICOEMOCIONALES O ESPIRITUALES | NECESIDADES SOCIALES O FAMILIARES | PROBLEMAS FÍSICOS |
|---|---|---|
Demanda imperiosa de información o ayuda ante una crisis de angustia o pánico,expresión emocional brusca e intensa (de ira, rabia, tristeza, ideas suicidas...) | Claudicación familiar (cansancio del cuidador) | Dolor Disnea Compresión Medular Hemorragias Hipertensión intracraneal Retención urinaria Síndrome vena cava superior Problemas con dispositivos de soporte, fallo del respirador, válvula de derivación…) |
Tabla 1. Problemas y necesidades que requieren asistencia urgente en CPP
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En general, los padres/cuidadores de los niños en cuidados paliativos están acostumbrados a manejar situaciones complejas, y suelen conocer muy bien los dispositivos y sus posibles complicaciones .Es por ello que se hace imprescindible en cualquier situación de urgencias hablar con ellos para conocer la situación, saber qué les preocupa y por qué han acudido a Urgencias. La mayoría de las veces van a identificar por qué se encuentran peor, o con qué puede estar relacionado el síntoma guía, si le ha ocurrido más veces, a qué se ha debido y cómo se ha resuelto. En niños con discapacidad cognitiva son los padres también quienes nos van a indicar si tiene dolor y de qué intensidad, y qué se lo ha precipitado.
Es preciso identificar la posible claudicación de los padres y/o cuidadores que es una emergencia en sí misma, entre otras cosas porque son necesarios para cuidar al niño.
Los niños en CP pueden presentar situaciones de urgencias durante cualquier fase de su enfermedad y también en situación de fin de vida: porque se haya precipitado la clínica de forma aguda, porque aparezca algún síntoma inesperado para el que no estaban preparados, por necesidad de solicitar ayuda ante su impotencia para evitar el fallecimiento, por negación del pronóstico, o por decisión de la familia de forma programada o no.
Por ser tratadas en otros capítulos, no se abordaran en éste el dolor, la disnea y las urgencias psicoemocionales y sociales. En este capítulo se tratarán :
PRINCIPIOS EN URGENCIAS#
SAMPLE:#
Esta guía de anamnesis rápida orienta hacia lo que no se debe olvidar, escuchar a los padres es clave y atender a los cambios respecto a su situación basal del niño.
Es especialmente importante valorar todos los aspectos, porque muchos de los síntomas pueden ser muy inespecíficos. Pueden aparecer vómitos por ejemplo por una reagudización respiratoria o por dolor, o irritabilidad por múltiples causas: lesión en la piel, fractura patológica, crisis disautonómica, reflujo gastroesofágico, retención urinaria, estreñimiento o absceso odontógeno…
HEMORRAGIA#
La hemorragia grave se produce por la pérdida masiva de sangre en un período breve de tiempo, amenazando la vida del paciente. Puede preceder a la muerte del paciente en un 5-6 % de los casos. El origen del sangrado puede ser de grandes vasos superficiales o de órganos internos en forma de hemoptisis, hematemesis, hematoquecia, melenas, hematuria o metrorragia.
Puede producirse en situación de trombocitopenia o de coagulopatía, pero también por lesiones cutáneas, mucosas o viscerales que predispongan al sangrado, por fármacos (corticoides, heparina, antiagregantes o anticoagulantes), infecciones pulmonares (aspergillosis), bronquiectasias, varices esofágicas, úlceras gástricas, etc.
El equipo asistencial debe identificar previamente el riesgo de sangrado del niño e instruir a la familia acerca de la actuación en esas situaciones, especificando las medidas en el plan anticipado de cuidados.
Algunos autores proponen dejar en el domicilio un “kit de hemorragias”: material y fármacos proporcionados a la familia para que puedan actuar en caso de una hemorragia, si se trata de algo previsible mientras acude a su domicilio el equipo de cuidados paliativos o los servicios de emergencias.
El “kit de hemorragia” debe constar de:
El tratamiento del sangrado no masivo debe seguir la buena práctica en cuidados paliativos: ¿necesita un tratamiento?, en ese caso, ¿cuál seria el menos invasivo y más fácil de administrar y al mismo tiempo aceptable por el niño y la familia?
Medidas no farmacológicas#
Medidas farmacológicas#
Una hemorragia puede ser muy desagradable en cualquier momento, pero especialmente en situación de fin de vida. Por este motivo está indicado transfundir plaquetas si existe sangrado y trombocitopenia, pero además es posible ayudar con otros métodos tópicos y sistémicos (Tabla 2).
La hemoptisis masiva puede conducir al fallecimiento por asfixia en poco tiempo. Además de las medidas de confort, según la cantidad de sangrado y el distrés que genere en el paciente, puede ser necesario aplicar una sedación paliativa de urgencia.
MEDIDAS LOCALES | MEDIDAS SISTÉMICAS |
|---|---|
Taponamiento directo | Vitamina K (oral, sc o iv) |
Taponamiento con vasoconstrictor (adrenalina) | Desmopresina |
Hemostáticos | Octeótrido |
Ácido Tranexámico | Ácido tranexámico |
Sucralfato | Ácido E-aminocaproico |
Sellantes de fibrina | Transfusiones |
Intervencionismo | Plaquetas |
Cauterización con Nitrato de Plata | Plasma |
Radiología intervencionista | Factores de coagulación |
Radioterapia | Concentrado de hematíes |
Tabla 2. Medidas locales y sistémicas en caso de sangrado
La decisión de transfundir puede ser difícil en niños en cuidados paliativos y va a depender de la causa (si es reversible o no), de la fase de la enfermedad, de la necesidad de controlar un síntoma limitante o desagradable, o incluso de la posibilidad de facilitar el cumplimiento de un deseo en la fase final de la vida (hacer un viaje, visitara un ser querido, pasar un día especial). Sin embargo, las transfusiones de plaquetas van a estar justificadas siempre que permitan controlar un sangrado que ocasiona en sí mismo miedo y malestar. Aunque en general se considera adecuado transfundir cuando la cifra descienda de 10000/μL, en cuidados paliativos la indicación vendrá determinada por la presencia del síntoma, que puede presentarse con cifras mayores si tiene lesiones en la piel (ej. grandes tumores sangrantes) o en las mucosas, que puedan generar sangrado con más facilidad, o no presentarse con cifras menores. En muchas ocasiones se transfundirá ante la sospecha y la clínica sin conocer la cifra a priori.
COMPRESIÓN MEDULAR#
La compresión de la médula espinal o de las raíces espinales es una emergencia, porque la intervención precoz puede evitar la aparición de secuelas neurológicas graves y la calidad de vida posterior del paciente. Puede aparecer en el 3-5% de los niños con cáncer, pero no es la única causa: en niños en Cuidados Paliativos en los que la osteoporosis es tan frecuente, incluso en ausencia de traumatismo de alta energía podría haber fracturas vertebrales con desplazamiento que condicione compresión medular.
Localización y Causas#
Síntomas#
Diagnóstico#
Ante la sospecha clínica es necesaria la coordinación con Radiología para valorar prueba diagnóstica y tiempo posible de realización:
Tratamiento#
La toma de decisión sobre el manejo adecuado puede ser difícil en caso de incertidumbre sobre la esperanza de vida, y la posibilidad de aumento de sufrimiento. Siempre debe ser consensuada con los especialistas implicados, el niño y su familia, valorando riesgo/beneficio y el sufrimiento que puede producir la compresión medular.
OBSTRUCCIÓN INTESTINAL#
Consiste en la detención completa del contenido digestivo en algún punto del tracto digestivo Las causas más frecuentes:
Síntomas#
Los síntomas de la obstrucción intestinal son: náuseas, vómitos, dolor abdominal, distensión abdominal, incapacidad para la tolerancia oral y ausencia de eliminación de gases y deposiciones. En ocasiones puede haber eliminación de heces posterior a la obstrucción, en ocasiones incluso diarreica por irritabilidad peritoneal.
Diagnóstico#
El diagnóstico de una obstrucción intestinal es clínico y una radiografía simple de abdomen confirmatoria. Si se plantea la posibilidad de intervención quirúrgica, puede precisar otros estudios de imagen que faciliten la intervención.
Tratamiento no farmacológico#
Serán medidas destinadas a mejorar el dolor, la distensión abdominal y la compresión de órganos:
Tratamiento farmacológico#
Los pacientes con mecanismos fisiopatológicos funcionales es más probable que respondan a tratamiento médico.
En cualquier caso pueden ser de utilidad para control de síntomas:
- Antieméticos: haloperidol, clorpromazina o levomepromazina - Agentes antiespasmódicos y antisecretores: butilbromuro de hioscina o glicopirrolato - Corticoides - Inhibidores de la bomba de protones o antiH2 (ranitidina)
- Octeótrido (análogo de la somatostatina) es otra alternativa que algunos autores consideran de primera línea como antisecretor en la obstrucción intestinal maligna.
- Es posible que en una obstrucción intestinal se presente hipo de muy difícil control por irritación del diafragma. Es un síntoma muy limitante que puede llegar a ser doloroso, e impedir la comunicación y el descanso. El fármaco de elección en ese caso es clorpromazina, que además produce efecto sedante y que es posible administrar en bolos o en infusión continua.
Tabla 3. Fármacos para tratamiento de obstrucción intestinal
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FÁRMACOS | DOSIS | VÍA ADMÓN. / OBSERVACIONES |
|---|---|---|
Clorpromazina(hipo) Off label | 1-5 años: 500 mcg/kg c/4-6h (máx. 40 mg/día) 6-11 años: 10 mg c/8h (máx. 75 mg/día). 12-17 años: 25 mg c/8h Ajustar según respuesta. | IV |
Dexametasona | 0.1-0.25 mg/kg/dosis c/6h (máx. 4 mg/dosis) durante 3-5 días. | IV, SC |
Escopolamina (Anti-ACh) | Neonato-2 años: ¼ parche c/72h. 3-9 años: ½ parche c/72h. 10-17 años o >40kg: 1 parche (1.5 mg) c/72h | Transdérmica (parche retroauricular) |
Haloperidol (anti-D2) | 0.01-0.02 mg/kg/dosis c/8h (máx. dosis inicio 0.5-1 mg) | VO, IV, SC |
Metoclopramida (Anti-D2) | En >1 año: 0.1-0.2 mg/kg/dosis c/8h (máx. 10 mg/dosis) | VO, IV (bolo lento, al menos 3 min), SC |
Octreótide | Neonato: Inicialmente 2-5 mcg/kg c/6-8h y luego ajustar según respuesta (máx. 7 mcg/kg c/4h). 1 mes-17 años: Inicialmente 1-2 mcg/kg c/4-6h y luego ajustar según respuesta (máx. 7 mcg/kg c/4h). | SC No se debe mantener más de 24-48 horas |
>1 mes: 1 mcg/kg/h (máx. 50 mcg/h) | Infusión continua: IV, SC | |
Ondansetrón (Anti-5HT) | 0.15 mg/kg/dosis c/8h (máx. 8 mg/dosis) | VO, IV, SC |
Tratamiento quirúrgico#
Es posible considerar tratamiento quirúrgico si se trata de una obstrucción a un único nivel, valorando el riesgo de la intervención que puede tener una alta morbilidad, mortalidad y alta posibilidad de re-obstrucción.
Si la obstrucción es alta y es posible el acceso endoscópico es una alternativa menos invasiva y por tanto mejor tolerada. En cualquier caso, si no se trata de una situación de final de vida, y no presenta otros síntomas de difícil control, es posible realizar ostomía de descompresión que garantice una buena calidad de vida.
SÍNDROME DE VENA CAVA SUPERIOR#
El síndrome de cava superior produce por oclusión parcial o completa del flujo sanguíneo desde la vena cava superior hasta la aurícula derecha, limitando el retorno venoso de cabeza, cuello y extremidades superiores. La dificultad para el retorno venoso desde la vena cava superior produce edema en esclavina, ingurgitación yugular, circulación colateral en tórax, cianosis, plétora facial, cefalea, disfonía y disnea
Puede ser de instauración insidiosa o brusca y en ocasiones es el primer síntoma tumoral. (Tabla 4)
La repercusión clínica depende en gran medida de la rapidez de instauración del cuadro, si ha sido progresiva se habrá formado un sistema de circulación colateral que puede reducir la gravedad de los síntomas. Sin embargo, aunque se trata de una situación infrecuente, la obstrucción súbita de la vena cava superior puede conllevar la aparición de edema cerebral y poner en peligro la vida del paciente.
Tabla 4. Causas de síndrome de vena cava superior
TUMORALES | OTRAS CAUSAS SIN QUE EXISTA COMPRESIÓN EXTERNA DE LA CAVA |
|---|---|
Carcinoma pulmonar de células pequeñas Linfomas (LNH, LH), LLA (predominio estirpe T) Con menor frecuencia los timomas, tumores de células germinales, sarcomas, metástasis mediastínicas, fibrosis mediastínica tumoral | Derivadas de trombosis de la vena cava superior secundaria a trastornos paraneoplásicos de la coagulación Trombosis derivada de utilización de catéteres centrales de acceso vascular |
Diagnóstico#
El diagnóstico es clínico y la radiografía de tórax es diagnóstica hasta en el 85% de los casos. Otros estudios de imagen determinarán la presencia de una masa compresiva en su caso.
La angiotomografía computarizada mostrará el defecto de repleción y su localización en caso de tratarse de un trombo.
La ecocardiografía y eco-doppler será de utilidad para valorar la extensión y repercusión hemodinámica del trombo.
Tratamiento etiológico#
Si la causa que ha originado la obstrucción es tratable:
Tratamiento no farmacológico#
Tratamiento farmacológico#
URGENCIAS POR DISFUNCIÓN DE VÁLVULA DE DERIVACIÓN VENTRICULOPERITONEAL#
Las complicaciones en los niños portadores de válvula de derivación ventriculoperitoneal (VDVP) son frecuentes, estimándose que hasta el 80% de los pacientes portadores de VDVP presentará una disfunción valvular en los 10 años siguientes a la colocación de la misma, siendo siempre una emergencia porque puede ocasionar el fallecimiento del paciente.
La complicación más frecuente es obstrucción / malfunción. Otra complicación que puede presentarse es la infección de la válvula, siendo ésta más frecuente en los tres primeros meses tras su colocación.
Síntomas#
La clínica que produce la función inadecuada de la VDVP será en general la derivada de la hipertensión intracraneal, pero también la malfunción puede producir un colapso de los ventrículos por hiperdrenaje, que puede generar síntomas similares.
Dependiendo de la causa o el tipo de malfunción, los síntomas se presentarán de forma aguda o a lo largo de unos días.
Diagnóstico radiológico#
El estudio de imagen de elección para determinar en situación de urgencia el tamaño de los ventrículos es la tomografía computarizada.
Una ecografía abdominal será de utilidad para identificar la posibilidad de una colección anómala en la punta del catéter.
En caso de no ser diagnóstica la ecografía, la segunda opción, más limitada porque requiere mayor radiación, es la tomografía computarizada de abdomen
Tratamiento#
Es muy difícil controlar los síntomas de una hipertensión intracraneal debidos a progresión de un tumor o a la obstrucción de una VDVP, solo con tratamiento farmacológico.
Se recurrirá para el buen control de síntomas derivados de la hipertensión intracraneal al uso de:
La decisión de tratamiento quirúrgico se toma en muchas ocasiones en un contexto de incertidumbre y dependerá de la causa, si es reversible o no, o es paliable, en qué condiciones y por cuánto tiempo esperable.
reversible y se espera que pueda volver a su situación basal sin síntomas.
ser una decisión proporcionada al objetivo terapéutico.
BIBLIOGRAFÍA#
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Manage2015; 49(5):814-21
Children. Pediatr Neurosurg 2017;52(6):381-400.
https://www.appm.org.uk/_webedit/uploadedfiles/All%20Files/Event%20Resources/2020 %20APPM%20Master%20Formulary%202020%20protected.pdf